Çok uzun zincirli açil-CoA sentetaz - Very long-chain acyl-CoA synthetase

SLC27A2
Tanımlayıcılar
Takma adlar	SLC27A2, ACSVL1, FACVL1, FATP2, HsT17226, VLACS, VLCS, hFACVL1, çözünen taşıyıcı aile 27 üye 2
Harici kimlikler	OMIM: 603247 MGI: 1347099 HomoloGene: 37830 GeneCard'lar: SLC27A2
EC numarası	6.2.1.3
Gen konumu (İnsan)
Chr.	Kromozom 15 (insan)
Son	50,236,385 bp
RNA ifadesi Desen
	; ;
	Daha fazla referans ifade verisi
Gen ontolojisi
Moleküler fonksiyon	• nükleotid bağlanması; • GO: 0015246 yağlı asit transmembran taşıyıcı aktivitesi; • ligaz aktivitesi; • katalitik aktivite; • enzim bağlama; • reseptör bağlanması; • çok uzun zincirli yağ asidi-CoA ligaz aktivitesi; • ATP bağlama; • fitanat-CoA ligaz aktivitesi; • pristanate-CoA ligaz aktivitesi; • dekanoat - CoA ligaz aktivitesi; • uzun zincirli yağ asidi-CoA ligaz aktivitesi; • GO: 0005325 uzun zincirli yağ asidi taşıyıcı aktivitesi; • açil-CoA ligaz aktivitesi;
Hücresel bileşen	• zarın ayrılmaz bileşeni; • endoplazmik retikulum lümeni; • endoplazmik retikulum zarı; • zar; • peroksizomal membran; • peroksizom; • endoplazmik retikulum zarının ayrılmaz bileşeni; • endoplazmik retikulum; • mitokondri; • peroksizomal membranın ayrılmaz bileşeni; • hücre dışı eksozom; • hücre zarı; • özel granül membran; • sitozol;
Biyolojik süreç	• Lipid metabolizması; • çok uzun zincirli yağ asidi metabolik süreci; • yağlı asit nakli; • yağ asidi metabolik süreci; • uzun zincirli yağ asidi ithalatı; • yağ asidi alfa oksidasyonu; • çok uzun zincirli yağ asidi katabolik süreci; • yağ asidi beta oksidasyonu; • metabolizma; • uzun zincirli yağ asidi metabolik süreci; • safra asidi biyosentetik süreci; • metil dallı yağ asidi metabolik süreci; • nötrofil degranülasyonu; • peroksizoma hedefleyen protein;
	Kaynaklar:Amigo / QuickGO
Ortologlar
	11001
	26458
	ENSG00000140284
	ENSMUSG00000027359
	O14975
	O35488
	NM_003645; NM_001159629
	NM_011978
	NP_001153101; NP_003636
	NP_036108
	Vikiveri
İnsanı Görüntüle / Düzenle	Fareyi Görüntüle / Düzenle

Çok uzun zincirli açil-CoA sentetaz bir enzim insanlarda kodlanır SLC27A2 gen.^[4]^[5]

Bu gen tarafından kodlanan protein, uzun zincirli yağ asidi koenzim A ligaz ailesinin bir izozimidir. Substrat özgüllüğü, hücre altı lokalizasyonu ve doku dağılımı açısından farklılık gösterse de, bu ailenin tüm izozimleri, serbest uzun zincirli yağ asitlerini yağlı açil-CoA esterlerine dönüştürür ve böylece lipid biyosentezinde ve yağ asidi bozunmasında anahtar rol oynar. Bu izozim uzun zincirli, dallı zincirli ve çok uzun zincirli yağ asitleri CoA türevlerine 22 veya daha fazla karbon içeren. Öncelikle karaciğer ve böbrekte ifade edilir ve hem endoplazmik retikulumda hem de peroksizomlarda bulunur, ancak mitokondride yoktur. Azalmış peroksizomal enzim aktivitesi, X'e bağlı biyokimyasal patolojiden kısmen sorumludur. adrenolökodistrofi.^[5]

Ayrıca bakınız

Solute taşıyıcı ailesi

Referanslar

^ ^a ^b ^c GRCh38: Ensembl sürüm 89: ENSG00000140284 - Topluluk, Mayıs 2017
^ "İnsan PubMed Referansı:". Ulusal Biyoteknoloji Bilgi Merkezi, ABD Ulusal Tıp Kütüphanesi.
^ "Mouse PubMed Referansı:". Ulusal Biyoteknoloji Bilgi Merkezi, ABD Ulusal Tıp Kütüphanesi.
^ Wakui K, Aoyama T, Uchiyama A, Hashimoto T, Fukushima Y (Ekim 1998). "İnsan yağ asidi-koenzim A ligaz, çok uzun zincirli 1 geninin (FACVL1) floresan yerinde hibridizasyon yoluyla insan kromozom bandı 15q21.2'ye atanması". Cytogenet Hücre Geneti. 81 (3–4): 292–3. doi:10.1159/000015051. PMID 9730624.
^ ^a ^b "Entrez Gene: SLC27A2 çözünen taşıyıcı aile 27 (yağlı asit taşıyıcı), üye 2".

daha fazla okuma

Perez VM, Gabell J, Behrens M, Wase N, DiRusso CD, Black PN (2020). "Fare karaciğerinde yağ asidi taşıma proteini 2'nin (FATP2) silinmesi, PPAR ile düzenlenen genlerin ekspresyonunu artırarak metabolik ortamı değiştirir". J. Biol. Kimya. 295 (17): 5737–5750. doi:10.1074 / jbc.RA120.012730. PMID 32188695.
Maruyama K, Sugano S (1994). "Oligo kapaklama: ökaryotik mRNA'ların kapak yapısını oligoribonükleotidlerle değiştirmek için basit bir yöntem". Gen. 138 (1–2): 171–4. doi:10.1016/0378-1119(94)90802-8. PMID 8125298.
Uchiyama A, Aoyama T, Kamijo K, vd. (1997). "Çok uzun zincirli açil-CoA sentetazını kodlayan cDNA'nın moleküler klonlaması". J. Biol. Kimya. 271 (48): 30360–5. doi:10.1074 / jbc.271.48.30360. PMID 8939997.
Suzuki Y, Yoshitomo-Nakagawa K, Maruyama K, vd. (1997). "Tam uzunlukta zenginleştirilmiş ve 5'-uçta zenginleştirilmiş bir cDNA kitaplığının yapımı ve karakterizasyonu". Gen. 200 (1–2): 149–56. doi:10.1016 / S0378-1119 (97) 00411-3. PMID 9373149.
Hirsch D, Stahl A, Lodish HF (1998). "Mikobakteriden insana kadar korunmuş bir yağ asidi taşıyıcı ailesi". Proc. Natl. Acad. Sci. AMERİKA BİRLEŞİK DEVLETLERİ. 95 (15): 8625–9. doi:10.1073 / pnas.95.15.8625. PMC 21126. PMID 9671728.
Steinberg SJ, Wang SJ, Kim DG, vd. (1999). "İnsan çok uzun zincirli açil-CoA sentetaz: klonlama, topografi ve dallı zincirli yağ asidi metabolizmasıyla alaka". Biochem. Biophys. Res. Commun. 257 (2): 615–21. doi:10.1006 / bbrc.1999.0510. PMID 10198260.
Watkins PA, Pevsner J, Steinberg SJ (2000). "İnsan çok uzun zincirli açil-CoA sentetaz ve iki insan homologu: ilk karakterizasyon ve yağlı asit taşıma proteini ile ilişki". Prostaglandins Leukot. Essent. Yağ asitleri. 60 (5–6): 323–8. doi:10.1016 / S0952-3278 (99) 80007-6. PMID 10471116.
Steinberg SJ, Wang SJ, McGuinness MC, Watkins PA (1999). "İnsan karaciğerine özgü çok uzun zincirli asil koenzim A sentetaz: cDNA klonlaması ve enzimatik olarak aktif ikinci bir proteinin karakterizasyonu". Mol. Genet. Metab. 68 (1): 32–42. doi:10.1006 / mgme.1999.2883. PMID 10479480.
Mihalik SJ, Steinberg SJ, Pei Z, vd. (2002). "Çok uzun zincirli açil-CoA sentetaz ailesinin iki üyesinin safra asidi sentezine ve geri dönüşümüne katılımı". J. Biol. Kimya. 277 (27): 24771–9. doi:10.1074 / jbc.M203295200. PMID 11980911.
Strausberg RL, Feingold EA, Grouse LH, vd. (2003). "15.000'den fazla tam uzunlukta insan ve fare cDNA dizisinin üretimi ve ilk analizi". Proc. Natl. Acad. Sci. AMERİKA BİRLEŞİK DEVLETLERİ. 99 (26): 16899–903. doi:10.1073 / pnas.242603899. PMC 139241. PMID 12477932.
Ota T, Suzuki Y, Nishikawa T, vd. (2004). "21.243 tam uzunlukta insan cDNA'sının eksiksiz dizilemesi ve karakterizasyonu". Nat. Genet. 36 (1): 40–5. doi:10.1038 / ng1285. PMID 14702039.

Bu makale, Birleşik Devletler Ulusal Tıp Kütüphanesi içinde olan kamu malı.

Bu zar proteini –İlgili makale bir Taslak. Wikipedia'ya şu şekilde yardım edebilirsiniz: genişletmek.

[refGRCh38Ensembl-1] GRCh38: Ensembl sürüm 89: ENSG00000140284 - Topluluk, Mayıs 2017

[2] "İnsan PubMed Referansı:". Ulusal Biyoteknoloji Bilgi Merkezi, ABD Ulusal Tıp Kütüphanesi.

[3] "Mouse PubMed Referansı:". Ulusal Biyoteknoloji Bilgi Merkezi, ABD Ulusal Tıp Kütüphanesi.

[pmid9730624-4] Wakui K, Aoyama T, Uchiyama A, Hashimoto T, Fukushima Y (Ekim 1998). "İnsan yağ asidi-koenzim A ligaz, çok uzun zincirli 1 geninin (FACVL1) floresan yerinde hibridizasyon yoluyla insan kromozom bandı 15q21.2'ye atanması". Cytogenet Hücre Geneti. 81 (3–4): 292–3. doi:10.1159/000015051. PMID 9730624.

[entrez-5] "Entrez Gene: SLC27A2 çözünen taşıyıcı aile 27 (yağlı asit taşıyıcı), üye 2".

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

Peroksizomal ve lizozomal proteinler
Enzimler	Mevalonat kinaz Katalaz Asetil-CoA C-asiltransferaz Gliseronfosfat O-asiltransferaz Alkilgliseron fosfat sentaz Fitanoil-CoA dioksijenaz HSD17B4 AMACR
Taşıyıcılar	SLC27A2
Yapı /Peroksin	PEX1 PXMP3 PEX3 PEX5 PEX6 PEX7 PEX10 PEX11A PEX11B PEX11G PEX12 PEX13 PEX14 PEX16 PEX19 PEX26
LAMBA	CD68 LAMP1 LAMP2 LAMP3
Ayrıca bakınız ara maddeler, bozukluklar